Questão 3099319 de Nutrição - VUNESP 2025

Questão

ID 3099319

Disciplina: Nutrição

Assunto: Erros Inatos do Metabolismo

Ano: 2025 Banca: VUNESP - Fundação para o Vestibular da Universidade Estadual Paulista Órgão: Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo

Um lactente de 3 meses apresenta vômitos recorrentes, irritabilidade, atraso no desenvolvimento neuropsicomotor e odor corporal característico de “xarope de bordo”. O diagnóstico confirmado foi de leucinose (doença do xarope de bordo), um erro inato do metabolismo caracterizado pela deficiência no complexo enzimático de desidrogenase dos alfa-cetoácidos de cadeia ramificada, levando ao acúmulo de aminoácidos de cadeia ramificada. Considerando o tratamento dietoterápico dessa condição, é correto afirmar que é necessário

Alternativa A:
excluir totalmente os carboidratos da dieta, pois esses favorecem o acúmulo de alfa-cetoácidos.
Alternativa B:
aumentar a ingestão de gorduras como principal fonte energética, já que não interferem no metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada.
Alternativa C:
suplementar treonina, metionina e histidina em altas doses, garantindo aporte adequado de aminoácidos essenciais.
Alternativa D:
ofertar fórmula láctea isenta de lactose, uma vez que o leite materno é contraindicado em qualquer erro inato do metabolismo.
Alternativa E:
restringir os aminoácidos leucina, isoleucina e valina, utilizando fórmula especial isenta desses aminoácidos, mas mantendo oferta proteica e energética adequada.

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Questão 3099319

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