Questão 2580534

Os erros inatos do metabolismo ocorrem por uma alteração genética que leva a doenças metabólicas hereditárias, as quais são causadas por deficiência ou ausência de atividade de uma ou mais enzimas específicas, ou defeitos no transporte de proteínas. Nesse contexto, assinale a alternativa que corresponde à doença metabólica hereditária caracterizada por disfunção hepática severa, distúrbios de coagulação, crises neurológicas dolorosas e que tem como causa uma diminuição da atividade da enzima fumarilacetoacetato hidrolase (FAH).