Questão 1403044

Os distúrbios genéticos metabólicos são traços herdados que resultam na ausência ou na redução da atividade de uma enzima específica ou de algum cofator e exigem, muitas vezes, cuidados nutricionais específicos. Em relação aos distúrbios genéticos metabólicos, considere as seguintes afirmativas:

1. A homocistinúria clássica necessita de restrição de metionina e suplementação de L-cisteína, folato e vitamina B12 na alimentação, a fim de evitar as complicações da doença.

2. Na fenilcetonúria, a fenilalanina é metabolizada em tirosina devido à deficiência ou inatividade de fenilalanina hidroxilase. Dessa forma, deve ser instituída uma alimentação hipoproteica com suplementação de aminoácidos, exceto fenilalanina.

3. A galactosemia é tratada com a restrição da ingestão de galactose por toda a vida. Dessa forma, alimentos com leite ou derivados em sua composição e comprimidos com lactose devem ser excluídos da alimentação, a fim de evitar as complicações da doença.

4. A doença da urina do xarope de bordo ou leucinose resulta de um defeito na atividade enzimática e impede o metabolismo de aminoácidos aromáticos como leucina, isoleucina e valina.

Assinale a alternativa correta.