Questão 134449

A fibrose cística (mucoviscidose) é uma doença genética multissistêmica que afeta as glândulas exócrinas. A fisiopatologia pulmonar é a principal causa de morbimortalidade.

Sobre a fisiopatologia da Fibrose Cística:

I. A mutação no gene CFTR resulta em um canal de cloreto defeituoso na membrana apical das células epiteliais.

II. Ocorre uma falha na secreção de cloreto e uma hiperabsorção de sódio e água, resultando na desidratação do líquido de superfície das vias aéreas (ASL).

III. O muco desidratado e viscoso prejudica o clearance mucociliar, favorecendo a colonização bacteriana crônica (ex: Pseudomonas aeruginosa) e inflamação neutrofílica intensa.

IV. A doença poupa o pâncreas exócrino, afetando exclusivamente o pulmão.

Estão CORRETAS as afirmativas: