Questão 910537

Constitui uma síndrome causada pela mutação presente no gene APC e MLH1; por isso, a importância da realização de testes genéticos.

Nos familiares de primeiro grau de pacientes acometidos por PAF clássica, cuja mutação não foi identificada, o rastreamento é realizado anualmente até os sessenta anos.

O rastreio da PAF, independente de sua forma, pode ser realizado com retossigmoidoscopia a partir de dez a doze anos, sendo repetida a cada dois anos, caso não se identifique pólipo adenomatoso.

A PAF atenuada corresponde a uma forma da síndrome em que os pacientes apresentam um número menor de pólipos adenomatosos e costumam desenvolver câncer colorretal com idade mais avançada.

Pólipos do trato gastrointestinal alto são muito frequentes, sendo que os adenomas gástricos de glândulas fúndicas apresentam um risco de degeneração e o adenocarcinoma gástrico corresponde a segunda causa de morte por câncer nos pacientes com PAF.