Questão 86798 de Biologia - PORTAL CONCURSOS 2025

Questão

ID 86798

Disciplina: Biologia

Assunto: Proteínas

Ano: 2025 Banca: PORTAL CONCURSOS Órgão: PORTAL CONCURSOS

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma encefalopatia espongiforme transmissível, fatal e neurodegenerativa, caracterizada por uma rápida progressão de demência e sinais neurológicos. A base molecular da DCJ e de outras doenças priônicas reside na conversão conformacional da proteína príon celular (PrPC), uma glicoproteína normalmente presente na superfície de neurônios, em uma isoforma patogênica denominada PrPSc (scrapie). Enquanto a PrPC é rica em estruturas de alfa-hélice e solúvel em detergentes, a PrPSc adota uma conformação predominantemente em folhas-beta, o que a torna insolúvel e resistente à degradação por proteases. Esse rearranjo estrutural é autocatalítico, onde a PrPSc atua como um molde para a conversão de mais moléculas de PrPC. Considerando a complexidade desse mecanismo patogênico, analise a alternativa que descreve corretamente as implicações biofísicas e moleculares dessa transição conformacional.

Alternativa A:
A conversão de PrPC em PrPSc envolve a hidrólise de ligações peptídicas específicas, resultando em fragmentos menores que se agregam em placas amiloides.
Alternativa B:
A isoforma PrPSc induz a expressão aumentada do gene PRNP, levando a uma superprodução de PrPC que, por sua vez, é convertida na forma patogênica, num ciclo de retroalimentação positiva genética.
Alternativa C:
A transição de alfa-hélice para folha-beta aumenta a energia livre de Gibbs do sistema, tornando a PrPSc uma conformação termodinamicamente menos estável, porém cineticamente aprisionada, o que explica sua tendência à agregação.
Alternativa D:
A patogenicidade da PrPSc deriva de sua capacidade de recrutar e converter PrPC nativa através de um mecanismo de polimerização nucleada, onde a agregação em folhas-beta estabiliza a conformação patogênica e promove a formação de fibrilas amiloides resistentes à proteólise.
Alternativa E:
A PrPSc adquire uma nova função enzimática de protease, degradando seletivamente outras proteínas neuronais essenciais, o que leva à vacuolização e morte celular características da doença.

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