Questão 86692

As doenças de armazenamento de glicogênio (DAGs) são um grupo de distúrbios metabólicos hereditários causados por defeitos em enzimas envolvidas na síntese ou degradação do glicogênio. A Doença de von Gierke (Tipo I) é causada pela deficiência da enzima glicose-6-fosfatase, localizada no retículo endoplasmático de hepatócitos e células renais. Por outro lado, a Doença de McArdle (Tipo V) resulta da ausência da isoforma muscular da glicogênio fosforilase. Considerando as distintas funções do glicogênio hepático (manutenção da glicemia) e muscular (fonte de energia para contração), qual é a principal distinção clínica e laboratorial esperada entre um paciente com Doença de von Gierke e um com Doença de McArdle?