Questão 758070

Paciente de 61 anos, sexo feminino, é dependente completa para atividades de vida diária instrumentais e semi-dependente para as básicas. Há um ano iniciou quadro de bradicinesia e rigidez em ambos os membros superiores, além de quedas de repetição, especialmente ao se levantar da cadeira ou da cama, e incontinência urinária do tipo urgência. Não ocorreu melhora do quadro com a administração de doses elevadas de levodopa e a evolução da dependência funcional tem sido acelerada, apesar da cognição estar preservada. Atualmente passa a maior parte do dia em posição supina, adotando esta posição inclusive para se alimentar e trabalhar por meio de um computador portátil. Ao exame físico, destaca-se a hiperreflexia e a presença do sinal de Babinsk, motricidade ocular preservada, rigidez e bradicinesia significativa em ambos os membros superiores e presença de hipotensão ortostática grave com queda de 70mmHg da pressão sistólica entre as posições supina e ortostática. Exame de ressonância nuclear magnética do encéfalo com presença do sinal da cruz na ponte e atrofia de cerebelo e tronco encefálico.

A hipótese diagnóstica adequada a esse caso clínico é