Questão 683052

Ao avaliar uma criança de 6 anos encaminhada por hepatoesplenomegalia, você observa outros achado associados como face infiltrada, mãos em garra, hérnia umbilical e giba lombar. A criança apresenta boa interação e não parece apresentar acometimento cognitivo. Não há casos semelhantes na família. Qual o provável diagnóstico e enzima de reposição correspondente que deverá ser utilizada como tratamento?