Questão 675131

É uma condição grave, de caráter recessivo, caracterizada por cistos corticais.

Está geralmente associada à fibrose periportal.

A alteração genética está relacionada às alterações do gen PKHD1.

Geralmente progride para doença renal crônica, a partir da 5ª década de vida.

A maioria dos pacientes é assintomática e a doença é diagnosticada com base em achados incidentais de imagem.