Questão 37239

A doença pulmonar associada com a FC causa a maior mortalidade. O envolvimento pulmonar na FC começa com a produção e a retenção de secreções espessas e viscosas dentro dos bronquíolos . Essas secreções fornecem um meio no qual os patógenos bacterianos crescem.

A apresentação clínica da FC varia, mas normalmente inclui combinações de tosse produtiva, fezes anormalmente freqüentes e grandes, falhas no desenvolvimento, pneumonia recorrente, prolapso retal, pólipos nasais e deformação dos dedos.

Grandes quantidades de muco espesso e purulento são produzidas, causando obstrução das vias aéreas, que é comum na FC.

As mudanças patológicas mais precoces na FC não podem ser revertidas mesmo com tratamento agressivo.

As complicações pulmonares frequentemente incluem atelectasias lobares, bronquiectasias, pneumotórax, hemoptise, hipertensão pulmonar e cor pulmonale.