Questão 329348 de Medicina - PORTAL CONCURSOS 2026

Questão

ID 329348

Disciplina: Medicina

Assuntos: Doenças Neuromusculares Pediátricas, Pneumologia

Ano: 2026 Banca: PORTAL CONCURSOS Órgão: PORTAL CONCURSOS

A Atrofia Muscular Espinmal (AME) do Tipo 1 (Doença de Werdnig-Hoffmann) é uma desordem neurodegenerativa autossômica recessiva grave, causada por mutações de deleção homozigótica no gene SMN1 (Survival Motor Neuron 1). O quadro clínico é marcado por hipotonia severa de início precoce, fraqueza muscular simétrica progressiva e acometimento da musculatura bulbar e respiratória. Em relação às características do acometimento respiratório e às condutas de fisioterapia na AME Tipo 1, assinale a alternativa correta:

Alternativa A:
O padrão respiratório é tipicamente paradoxal (toracoabdominal), pois a musculatura intercostal está preservada enquanto o diafragma sofre denervação precoce.
Alternativa B:
Há preservação relativa da função do diafragma aliada à denervação precoce dos músculos intercostais, gerando um tórax em formato em 'sino' e respiração paradoxal severa.
Alternativa C:
A conduta fisioterapêutica prioritária é o treinamento de força muscular inspiratória com altas cargas resistivas em sistema Threshold para reverter a mutação gênica.
Alternativa D:
A ventilação não invasiva (VNI) com dois níveis de pressão deve ser evitada em lactentes com AME Tipo 1 devido ao risco de alcalose metabólica severa.
Alternativa E:
A tosse assistida mecanicamente (In-Exsuflador) é ineficaz nesses pacientes devido ao excesso de tônus na musculatura Lisa brônquica.

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