Questão 3190728

Paciente, sexo masculino, 16 anos de idade, com diagnóstico de distrofia muscular de Duchenne, apresentando quadro de fraqueza muscular periférica significativa nos últimos anos, sendo que, nos últimos meses, iniciou quadro de dispnéia, sendo então internado em ambiente hospitalar. Na avaliação radiográfica do tórax, o mesmo apresentava atelectasia em terço inferior de ambos os pulmões. Na gasometria arterial, os níveis de PaCO₂ encontravam-se elevados (63 mmHg), com hipoxemia (PaO₂ de 54 mmHg) em ar ambiente. Foi realizada espirometria simples, apresentando uma CVF de 62% do valor predito, com relação VEF1/CVF dentro dos valores de normalidade, caracterizando um distúrbio ventilatório restritivo leve. Com base no quadro clínico descrito, qual estratégia terapêutica de primeira escolha você deve implementar junto ao paciente?