Questão 3082258

O fator de von Willebrand é uma glicoproteína que desempenha um importante papel na hemostasia. É sintetizado por eritroblastos, células endoteliais, megacariócitos e fibroblastos.

A principal função do fator de von Willebrand é promover a adesão das plaquetas ao subendotélio vascular em locais de lesão endotelial e, também, funciona como proteína carreadora do fator VII da coagulação.

A Doença de von Willebrand adquirida geralmente não está associada a estados de alto fluxo vascular, como estenose aórtica e dispositivos de assistência ventricular, nos quais o estresse de cisalhamento promove a proteólise dos multímeros maiores do fator de von Willebrand, aumentando a sua atividade hemostática

A Doença Hereditária de von Willebrand Tipo 3 é uma doença autossômica recessiva causada por um defeito quantitativo completo. Os níveis do fator de von Willebrand são quase indetectáveis e o distúrbio hemorrágico grave caracteriza esta variante.