Questão 3035741

A disostose mandibulofacial é uma síndrome rara, que se caracteriza principalmente por defeitos nas estruturas derivadas do primeiro e segundo arcos braquiais. É uma condição hereditária, autossômica dominante e ocorre em aproximadamente 1 a cada 50.000 nascimentos. Os pacientes com disostose mandibulofacial exibem fácies características, embora os achados eventualmente sejam tão sutis que passem despercebidos. Os ossos zigomáticos são hipoplásicos, resultando em uma face estreita com depressão das bochechas e inclinação oblíqua das fissuras palpebrais. Segundo Neville (2016), a disostose mandibulofacial também é conhecida como