Questão 2966331

Uma mulher de 32 anos apresenta rash urticariforme recorrente há 6 meses associado à febre intermitente (38-39 °C), artralgias migratórias, fadiga crônica e elevação persistente de PCR (45 mg/L, normal <5) e SAA (120 mg/L, normal <10), sem resposta a anti-histamínicos em dose quádrupla ou corticoides orais baixos. Biópsia cutânea revela infiltração neutrofílica perivascular sem vasculite, e testes genéticos mostram mutação heterozigota em NLRP3. História familiar negativa para urticária, mas mãe com surdez neurosensorial progressiva. Considerando as diretrizes para diferenciar doenças autoinflamatórias mimetizando urticária, integrando ausência de resposta a tratamentos convencionais, duração prolongada de lesões (>24h), sintomas sistêmicos e risco de amiloidose AA a longo prazo (até 25% em síndrome de Muckle Wells), qual é, respectivamente, o diagnóstico mais provável e a abordagem terapêutica inicial apropriada, priorizando inibição de IL-1 para controle rápido e prevenção de complicações?