Questão 2964638

Medicina · 2026

Questão

ID 2964638

Disciplina: Medicina

Assunto: Doenças Autoimunes e Autoinflamatórias

Ano: 2026 Banca: Instituto Consulpam - Consultoria Público-Privada Órgão: Grupo Hospitalar Conceição

Um médico intensivista avalia um paciente de 8 anos internado na UTI pediátrica com quadro de febre recorrente, eritema cutâneo generalizado, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia e anemia hemolítica com Coombs direto positivo. A investigação genética revela mutação no gene FAS. Com base no mecanismo fisiopatológico, a alteração imunológica primária nesse paciente decorre de:

Alternativa A:
Falha na expressão de antígenos periféricos no timo por ausência do gene AIRE, impedindo a deleção de linfócitos autorreativos na medula tímica.
Alternativa B:
Comprometimento da via extrínseca da apoptose mediada por FAS com consequente falha na eliminação periférica de linfócitos autorreativos que escaparam da seleção tímica.
Alternativa C:
Deficiência na expressão constitutiva do fator de transcrição FoxP3, resultando em ausência de linfócitos T reguladores funcionais.
Alternativa D:
Hipersinalização para produção de interferon tipo I por defeito em genes associados à degradação de ácidos nucleicos citoplasmáticos.
Alternativa E:
Ativação constitutiva da via do NF-κB por defeito no gene TNFAIP3, com perda da função reguladora da proteína A20.

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