Questão 2962602

Uma menina de 10 anos com diagnóstico de síndrome de Muckle-Wells confirmado por mutação patogênica no gene NLRP3 está em acompanhamento regular. Apresenta episódios recorrentes de febre e rash urticariforme controlados com canaquinumabe, porém mantém queixa progressiva de hipoacusia bilateral. O reumatologista pediátrico discute com a família as complicações a longo prazo esperadas para essa síndrome específica dentro do espectro das criopirinopatias. As frequências aproximadas de perda auditiva neurossensorial e amiloidose secundária nessa síndrome são, CORRETA e respectivamente: