Questão 2936756

A hemofilia A grave é caracterizada por níveis de Fator VIII (FVIII) < 1%, levando a sangramentos espontâneos. O desenvolvimento de inibidores (aloanticorpos contra o FVIII infundido) é a complicação mais séria do tratamento. Considerando o manejo de um paciente hemofílico A grave com um inibidor de alto título (> 5 UB), analise as afirmativas a seguir.

I.O tratamento de episódios de sangramento agudo deve ser feito com agentes de bypass, como o concentrado de complexo protrombínico ativado (aPCC) ou o fator VIIa recombinante (rFVIIa), sendo o uso de altas doses de concentrado de FVIII ineficaz e potencialmente anamnético.

II.A erradicação do inibidor a longo prazo é alcançada através da Indução de Imunotolerância (ITI), que consiste na administração diária de altas doses de concentrado de FVIII, com taxas de sucesso que podem ser influenciadas pelo pico histórico do título do inibidor.

III.O uso de emicizumabe, um anticorpo monoclonal biespecífico que mimetiza a função do FVIIIa ativado, é contraindicado como profilaxia em pacientes com inibidores, devido ao risco elevado de eventos trombóticos fatais quando combinado com agentes de bypass.

Está correto o que se afirma em: