Questão 2880212

Medicina · 2024

Questão

ID 2880212

Disciplina: Medicina

Assuntos: Anemias Sideroblástica, Aplástica e Metahemoglobinemia

Ano: 2024 Banca: UNIVALI Órgão: Secretaria Municipal de Saúde de Itajaí


Paciente masculino, 2 anos e 7 meses, previamente hígido, procurou emergência com quadro de febre associada a dor abdominal, inapetência e prostração há 2 dias. Ao exame se encontrava em bom estado geral, sem dismorfismos, hipocorado 3+/4+, sem linfonodomegalias, visceromegalias ou outras alterações. Colhido hemograma, que evidenciou pancitopenia (hemoglobina 2,6 g/dL; hematócrito 9,6%, VCM 121 fL; leucócitos 3400/neutrófilos 1110 e plaquetas 17.000 mm³. Foi solicitada vaga em serviço de Hematologia Pediátrica. Evoluiu com neutropenia muito grave, anemia e plaquetopenia e alta necessidade transfusional, além de reticulocitopenia. A análise de lâmina de sangue periférico não evidenciou alterações displásicas. No mielograma a medula óssea se apresentava hipocelular nos três setores, com leve aumento de gordura e sem presença de blastos. Imunofenotipagem com baixo percentual de precursores hematopoiéticos e ausência de blastos leucêmicos. Biópsia de medula óssea demonstrou hipoplasia acentuada das três séries, com 10% de celularidade. Apresentou dosagem de vitamina B12 e folato normais, sorologias para Parvovírus, Citomegalovírus, HIV, vírus Epstein-Barr e hepatites negativas, hemoglobina fetal levemente aumentada, cariótipo 46 XY, DEB teste negativo e pesquisa de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)negativa. Realizada tipagem HLA (antígeno leucocitário humano). Paciente mantém pancitopenia grave, no momento aguardando transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas. Qual possível diagnóstico?

Alternativas da questão 2880212
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