Questão 273474

O disrafismo espinhal é um termo amplo que se refere a um grupo de defeitos congênitos da coluna vertebral causados pela falha no fechamento do tubo neural durante as primeiras semanas de desenvolvimento embrionário. Estes defeitos variam em gravidade e apresentação clínica, além disso, estas anomalias não apenas impactam a medula espinal, mas também influenciam significativamente a estrutura e a função da coluna vertebral, muitas vezes levando a deformidades complexas como escoliose e cifose. A relação entre o disrafismo espinhal e as deformidades da coluna é complexa e multifacetada. E, a presença de uma anomalia neurológica intrínseca pode afetar o crescimento e a estabilidade da coluna, resultando em deformidades que requerem intervenção precoce para prevenir a progressão e complicações associadas. A respeito do disrafismo espinhal e das deformidades da coluna vertebral, informe se é verdadeiro (V) ou falso (F) para o que se afirma e assinale a alternativa com a sequência correta.

( ) O disrafismo espinhal apresenta ampla variabilidade clínica e neurológica, tornando-se um desafio diagnóstico e terapêutico. A apresentação clínica pode variar de formas leves, onde os pacientes são assintomáticos ou apresentam apenas pequenas alterações cutâneas na região lombar, até formas graves, onde há comprometimento significativo da função neurológica e cognitiva. Crianças com formas graves de disrafismo espinhal podem estar acamadas, apresentando severas limitações motoras e cognitivas.

( ) Os déficits neurológicos no disrafismo espinhal podem ser sutis ou graves: os casos simples podem incluir apenas sintomas esfincterianos, como incontinência urinária ou fecal, sem déficits motores evidentes e, esses pacientes são deambulantes; os casos intermediários podem apresentar fraqueza muscular e perda de sensibilidade em diferentes graus, variando de leve fraqueza até paraparesia flácida já com alterações ortopédicas como o pé torto, são pacientes geralmente deambulantes, eventualmente com uso de órteses já que a fraqueza é pior nos segmentos distais; e, os casos graves incluem paraplegia flácida completa, onde há perda total de função motora abaixo do nível da lesão, além de possíveis comprometimentos cognitivos severos causados pelas comorbidades do disrafismo, esses pacientes geralmente são não deambulantes e se locomovem em cadeira de rodas ou eventualmente são acamados.

( ) As deformidades da coluna associadas ao disrafismo espinhal podem surgir tanto intraútero quanto após o nascimento da criança: a cifoescoliose, descrita como a curvatura lateral da coluna, pode ser leve e compensada pelo corpo, ou severa, causando deformidades estruturais significativas; a escoliose, descrita como curvatura exagerada da coluna no plano sagital que pode ser longa, quando inclui vários segmentos da coluna ou de raio curto, quando acompanhadas de malformação óssea vertebral; e, a cifose, descrita como a combinação de escoliose e cifose, resultando em uma deformidade complexa e multifacetada.

( ) As deformidades da coluna associadas ao disrafismo espinhal estão incluídas dentro do grande grupo das escolioses neuromusculares. Essas escolioses estão inseridas no contexto das escolioses de início tardio, que é uma condição caracterizada pela presença de uma deformidade da coluna detectada em crianças grandes. A escoliose de início precoce é subdividida em diferentes tipos com base na etiologia e características da deformidade: escoliose neuromuscular, curvatura da coluna sem causa conhecida, diagnosticada antes dos 10 anos; escoliose idiopática de início precoce, resultante de malformações vertebrais por defeitos de formação ou segmentação da coluna durante a fase embrionária e estão presentes desde antes do nascimento; e, escoliose congênita: associada a condições neurológicas ou musculares.

( ) As escolioses neuromusculares podem ser classificadas em dois tipos principais com base no padrão da curvatura: tipo C, a curvatura da coluna forma um arco simples, em forma de “C” longo, este tipo de escoliose é comum em pacientes com controle neuromuscular assimétrico, onde a fraqueza muscular em um lado do corpo é mais pronunciada e, acomete predominantemente, pacientes não deambulantes; tipo S, a curvatura da coluna forma dois arcos opostos, resultando em uma deformidade em forma de aspas, este tipo frequentemente é visto em pacientes que deambulam com ou sem auxílio. E, a distinção entre os tipos C e S é importante para a orientação do tratamento e prognóstico, pois cada padrão de curvatura pode responder de maneira diferente às intervenções terapêuticas.

( ) O tratamento conservador das deformidades da coluna vertebral associadas ao disrafismo espinhal visa melhorar a função e prevenir a progressão da deformidade. A fisioterapia desempenha um papel crucial na manutenção da mobilidade e da função respiratória das crianças com disrafismo espinhal. Programas de exercícios personalizados podem ajudar a fortalecer os músculos paravertebrais, melhorar a flexibilidade e prevenir contraturas. Além disso, técnicas de fisioterapia respiratória são importantes para manter a capacidade pulmonar e prevenir complicações respiratórias. O uso de órteses, como coletes de suporte, pode ser indicado em situações excepcionais para pacientes com escoliose e cifose para ajudar a manter o alinhamento da coluna e reduzir a progressão da deformidade. E, quando indicada é considerada uma medida temporária até que o paciente esteja pronto para a intervenção cirúrgica, se necessária.