Questão 2687222

Mais comumente, a DVW é uma doença genética, congênita, transmitida como caráter recessivo, resultante de mutações no gene que codifica o fator Von Willebrand (FVW);

Os níveis plasmáticos do FVW variam de acordo com o grupo sanguíneo ABO, sendo que indivíduos do grupo O apresentam valores inferiores em relação aos dos grupos não O. Porém ainda não se sabe se o grupo ABO tem efeito sobre a atividade específica do FVW;

O tipo 1 é a forma menos frequente da DVW, correspondendo a 1-5% dos casos da doença. Sua transmissão é autossômica recessiva, decorrente de mutação em estado homozigótico ou heterozigótico composto;

Cerca de 10-15% dos pacientes com DVW tipo 1 desenvolvem aloanticorpos contra o FVW após múltiplas infusões de concentrado de fator. O paciente torna-se, então, não responsivo à infusão de concentrados, além de poder apresentar reações alérgicas ao mesmo, muitas vezes com risco de vida (reações anafiláticas).