Questão 2687215

A síndrome de Werding-Hoffmann consiste em uma doença neuromuscular, genética, de caráter autossômico recessivo, que se caracteriza pela atrofia e fraqueza muscular progressiva;

As formas mais severas da AMEs ocorrem no tipo IV;

As atrofias musculares espinhais podem ser definidas como um grupo de doenças hereditárias, nas quais há degeneração das células do corno anterior da medula e, frequentemente, de núcleos motores bulbares, sem evidência de envolvimento do trato piramidal;

Na atrofia muscular espinal tipo II (intermediária), os sintomas geralmente se manifestam entre 3 e 15 meses de idade.