Questão 2603078

Discinesia: Atualmente é a mais rara, pois manifesta-se através de movimentos involuntários, sobretudo distonias axiais e/ou movimentos córeoatetóides das extremidades. No primeiro ano de vida este padrão costuma não estar definido, podendo existir hipotonia muscular. Em geral, quando estes pacientes estão relaxados a movimentação passiva é facilitada

Ataxia: Igualmente rara. Inicialmente pode traduzir-se por hipertonia e, aos poucos, verificam-se alterações do equilíbrio (ataxia axial) e, menos comumente, da coordenação (ataxia apendicular). Sua marcha se faz com aumento da base de sustentação podendo apresentar tremor intencional

Diplegia: Ocorre em 10 a 30 % dos pacientes, sendo a forma mais encontrada em prematuros. Trata-se de um comprometimento dos membros superiores, comumente evidenciando uma acentuada hipotonia dos adutores, que configura em alguns doentes o aspecto semiológico denominado síndrome de Little (postura com cruzamento dos membros inferiores e marcha “em tesoura”)

Hemiplegia bilateral (tetra ou quadriplegia) : Ocorrem de 9 a 43% dos pacientes. Ocorrem lesões difusas unilaterais no sistema piramidal dando além da grave tetraparesia espástica com intensas retrações em semiflexão, síndrome pseudobulbar (hipomimia, disfagia e disartria)

Hemiplegia: É a manifestação mais freqüente, com maior comprometimento do membro inferior; acompanha-se de sinais de liberação tais como flacidez , hiper-reflexia e sinal de Babinski