Questão 2576346

todas as formas de amiloidose sistêmica, nas quais as fibrilas são derivadas de cadeias leves monoclonais, independentemente da natureza do distúrbio subjacente das células plasmáticas (gamopatia monoclonal de significado indeterminado, mieloma múltiplo ou macroglobulinemia de Waldenström), são consideradas amiloidose AL.

a aparência da deposição de fibrilas na microscopia eletrônica ou sua capacidade de se ligar ao vermelho Congo (levando à birrefringência verde sob luz polarizada) e tioflavina T permitem o diagnóstico diferencial entre as várias formas de amiloidose.

a amiloidose AL deve ser diferenciada de outras formas de amiloidose (p. ex., amiloidose AA, amiloidose ATTRv e amiloidose ATTRwt), que a despeito de terem terapias específicas também se beneficiam da quimioterapia direcionada a células plasmáticas.

o envolvimento renal é raro na amiloidose AL, e na maioria das vezes se apresenta como proteinúria assintomática ou síndrome nefrótica clinicamente aparente (50%).

A púrpura, caracteristicamente provocada em uma distribuição periorbital (olhos de guaxinim) por uma manobra de Valsalva ou trauma menor, é manifestação frequente de todas as formas de amiloidose.