Questão 2568088

Na LPA hipergranular, os promielócitos são mieloperoxidase negativos e têm núcleos bilobados ou em forma de rim. O citoplasma tem grânulos grandes e densamente compactados e células características (células de Mott), contendo feixes de bastonetes de Auer.

Os casos de LPA microgranular têm núcleos predominantemente bilobados, são fortemente positivos para fosfatase ácida tartarato-resistente e geralmente têm uma contagem de leucócitos muito alta.

A LPA é geralmente caracterizada por baixa expressão ou ausência de HLA-DR, CD34, CD117 e CD11b.

Os pacientes com LPA são categorizados como tendo doença de baixo (ou baixo, intermediário) ou alto risco com base em leucócitos na apresentação de ≤ 100.000/μL versus > 100.000/μL.

A incorporação de azacitidina ao ácido all-trans retinoico (ATRA) na linha de frente elevaram a taxa de remissão completa para mais de 90%, com curas em 80% dos pacientes com LPA.