Questão 2568086

A micose fungoide (MF) e a síndrome de Sézary (SS) constituem dois terços dos linfomas cutâneos de células T. A doença não se limita à pele, pois manchas ou placas pruriginosas e eritematosas, associadas a envolvimento extracutâneo, são frequentes mesmo nos estágios iniciais da doença.

SS é a variante leucêmica do LCCT na qual os pacientes têm ≥ 1.000/μL de células CD4– / CD26− ou CD4+ / CD7− ou outra população aberrante de linfócitos identificada por citometria de fluxo.

A histologia varia com o estágio da doença, mas o epidermotropismo é observado com manchas ou placas típicas e coleções intraepidérmicas, os chamados microabscessos de Pautrier.

As células T são CD4– / CD8+, muitas vezes com perda aberrante de 1 ou mais dos antígenos de células T CD2, CD3, CD5, CD7 e CD26.

A fototerapia ultravioleta A ou B, administrada com ou sem psoraleno, pode ser administrada em pessoas com doença generalizada, mas apenas esquemas de quimioterapia combinada de alta dose fornecem respostas sustentadas.