Questão 2470290

Os efeitos tóxicos do acúmulo de cobre acontecem em vários locais, mas não se manifestam nos rins e nas células sanguíneas.

O cobre deposita-se nos tecidos orgânicos, onde promove lesão por diminuição da produção de radicais livres e aumento das defesas antioxidantes.

O anel de Kaiser-Fleisher está presente na grande maioria dos pacientes acometidos pela doença hepática.

O acúmulo de cobre pode extrapolar os limites do fígado e os efeitos tóxicos manifestam-se no sistema nervoso central, afetando a substância branca do cérebro e do cerebelo.

Mutações no gene ATP7B acarretam defeito no transporte do íon do sangue para a bile, em nível de complexo de Golgi dos hepatócitos.