Questão 2449743

A forma congênita é mais frequente e mais letal que a forma adquirida.

O tratamento com plasmaferese é bastante eficaz e reduz a mortalidade de 60% para 5% dos casos.

A primeira opção de tratamento é a combinação de ciclofosfamida e azatioprina.

A doença pode ser caracterizada clinicamente pela seguinte pêntade: febre, trombocitopenia, disfunção renal, anemia hemolítica microangiopática e alterações neurológicas.