Questão 2402776

Uma mulher de 63 anos apresenta quadro de disartria progressiva há 10 meses, seguido de dificuldade para deglutir e perda ponderal de 6 kg no período. O exame neurológico mostra:

Disartria espástica, reflexo de gag exaltado e labilidade emocional.

Fasciculações em língua e atrofia discreta de musculatura intrínseca lingual.

Hiperreflexia generalizada, sem fraqueza significativa nos membros. Sem alterações sensitivas e sem distúrbios esfincterianos.

A EMG revela:

Sinais de desnervação ativa e crônica em região bulbar e em membros superiores, com unidades motoras de padrão neuropático.

Ausência de bloqueio de condução, sem potenciais sensitivos anormais.

A RM de encéfalo e crânio não mostra alterações estruturais. Sorologias e exames metabólicos são normais. Critérios mimetizadores (miastenia gravis bulbar, neuropatia motora, miopatias e lesões infiltrativas do tronco encefálico) foram excluídos.

Considerando os critérios diagnósticos e os fenótipos clínicos da ELA, qual é a classificação diagnóstica MAIS adequada para este caso?