Questão 2400523

Bloqueadores H1 e possivelmente psorelênicos com luz ultravioleta ou corticoides tópicos são o tratamento padrão para mastocitose sistêmica.

As formas cutâneas raramente progridem para doença sistêmica em adultos, mas isso pode ocorrer em crianças.

A etiologia em muitos pacientes envolve uma mutação ativadora (D816V) no gene que codifica para o fator receptor c-kit das células-tronco, que está presente nos mastócitos.

Urticária pigmentosa, uma lesão maculopapular de cor salmão ou marrom provocada por múltiplos conjuntos de pequenas células mastocíticas, é uma apresentação incomum dessa condição.

Mastocitose leucêmica é caracterizada pelo comprometimento das funções orgânicas.