Questão 2370591

A hipoplasia adrenal congênita resulta de mutação no gene da delta7-redutase e se caracteriza pela presença, além da IAP, de retardo mental grave, microcefalia, sindactilia e fotossensibilidade

A síndrome de Kearns-Sayre, a causa mais frequente de IAP na infância, caracteriza-se pelo aumento da velocidade de crescimento e puberdade precoce

A síndrome de Smith-Lemli-Opitz caracteriza-~e por hipodesenvolvimento do córtex adrenal, IAP e distrofia muscular de Duchenne, resultando de mutação no gene DAX-1

Na hiperplasia adrenal congênita, que se constitui na causa mais frequente de IAP no período neonatal, a hipofunção do córtex adrenal decorre da deficiência de enzimas envolvidas na biossíntese do cortisol

A adrenoleucodistrofia apresenta herança autossômica dominante e seu fenótipo clínico associado à adrenomieloneuropatia caracteriza-se pelo aparecimento antes dos cinco anos de idade e evolução rápida