Questão 2363537

Também conhecida como doença dos ossos de vidro, é a doença não hereditária do tecido conjuntivo.

A OI resulta de alterações na molécula do colágeno tipo 2, proteína mais abundante da matriz óssea, que vão desde anormalidades em sua estrutura primária, transformações quantitativas da proteína, modificações pós-traducionais em sua estrutura terciária, transporte intracelular e incorporação na matriz.

A ingestão prévia de cálcio e vitamina E em quantidades adequadas deve fazer parte de todos protocolos de tratamento de OI.

A OI tipo III é considerada a segunda forma mais grave da doença e caracteriza-se por deformidades esqueléticas graves em decorrência das múltiplas fraturas e da fragilidade óssea, além de escoliose e baixa estatura.