Questão 2354020

Pode haver associação com fibrose hepática periportal e rim esponjoso medular.

É fator de risco para desenvolvimento de colangiocarcinoma.

Geralmente é diagnosticada antes dos 30 anos de idade

Corresponde à dilatação sacular ou, menos comumente, fusiforme das vias biliares extra-hepáticas, sendo de origem adquirida.

Quando associada à fibrose periportal é denominada Síndrome de Caroli.