Questão 2349638

Trata-se de uma doença neuromuscular hereditária, recessiva, degenerativa e incurável, que poderá ser confirmada com exames complementares, cujo tratamento deve ser iniciado o mais precocemente possível com a finalidade de retardar a progressão da disfunção muscular.

Trata-se de uma doença que afeta principalmente pacientes do sexo masculino, manifestando-se logo nos primeiros anos de vida com fraqueza nos músculos proximais, e cuja causa frequente de óbito é a insuficiência cárdio respiratória.

Há um tratamento padrão específico para este tipo de patologia, o qual deve ser seguido criteriosamente, e que inclui cirurgia reparatória e restrição nas atividades físicas para evitar possíveis quedas e maiores lesões.

Prednisona e Deflazacorte de uso diário e a longo prazo, são medicamentos que estão entre os eleitos para o tratamento dos pacientes afetados, maiores de 5 anos de idade, e que apresentem habilidades motoras em declínio, com o intuito de melhorar a força e retrasar a perca da deambulação.