Questão 2232072

A nutrição consiste em abordagem terapêutica fundamental, independente da etiologia.

Suporte ventilatório, ressuscitação fluídica, remoção de metabólitos acumulados e promoção do anabolismo fazem parte da terapia de suporte inicial.

Frente ao quadro de sofrimento neurológico associado à hiperamonemia, a suplementação com L-arginina está recomendada apenas após a confirmação diagnóstica.

A suplementação com L-carnitina, quando indicada, é realizada na dose de 50-100 mg/kg.

Frente ao quadro neurológico associado à hipoglicemia, a correção da glicemia é a prioridade na abordagem inicial.