Questão 2230563

A respeito da Atrofia Muscular Espinhal (AME), analise as assertivas abaixo:

I. É caracterizada pela perda irreversível de neurônios motores do corno anterior da medula e núcleos do tronco encefálico.

II. São características da AME tipo 2 a presença de três a quatro cópias de SMN2, com início de sintomas entre 6 e 18 meses, e a aquisição da marcha independente, mesmo que tardia.

III. Segundo o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para Atrofia Muscular Espinhal 5q tipos 1 e 2, o indivíduo torna-se não elegível para uso de nusinersena caso necessite de ventilação mecânica invasiva 24 horas/dia, continuamente, por ≥21 dias.

IV. As medicações específicas para o tratamento são nusinersena com aplicação intratecal a cada 14 dias, risdiplam com aplicação intratecal mensal e onasemnogene abeparvovec com aplicação via endovenosa em dose única.

Quais estão corretas?