Questão 2228662

O tratamento da crise aguda inclui infusão de hemina para reduzir a produção de precursores de porfirinas.

O diagnóstico é confirmado pela dosagem elevada de protoporfirina livre no sangue.

A maioria dos pacientes apresenta fotossensibilidade cutânea durante as crises.

O uso de carboidratos via oral deve ser evitado durante as crises para não piorar a dor abdominal.

A doença é causada por deficiência da enzima ferroquelatase.