Questão 2187093

Um menino de 4 anos é levado ao pediatra por seus pais, que estão preocupados com o atraso no desenvolvimento motor e episódios frequentes de vômitos. O histórico familiar revela um caso semelhante na família. Exames de sangue mostram hipoglicemia, acidose láctica, e níveis elevados de ácido úrico. Um teste de tolerância ao exercício revela baixas concentrações de lactato. Qual é o diagnóstico mais provável?