Questão
ID 2134533Disciplina: Medicina
Assunto: Doenças Metabólicas Hereditárias (DMH)
Ano: 2023 Banca: VUNESP - Fundação para o Vestibular da Universidade Estadual Paulista Órgão: Prefeitura Municipal de Guarulhos
Lactente de 8 meses de vida apresenta-se com encefalopatia aguda após quadro febril. Ao exame neurológico, são observadas distonia, coreia e macrocefalia. A imagem por ressonância magnética de crânio demonstra a alteração a seguir:

(Arquivo pessoal; imagem usada com autorização)
O diagnóstico mais provável é: