Questão 2002754

A presença de colestase neonatal pode constituir uma importante causa de elegibilidade para transplante de fígado na criança. Os casos que culminam com esse desfecho podem ser originados a partir de uma atresia de vias biliares. Em um paciente com icterícia colestática, que apresenta as seguintes características: fácies sindrômico, estenose da artéria pulmonar, embriotoxo e vértebra em borboleta, qual a principal hipótese diagnóstica?