Questão 1970134 de Medicina - IBFC 2017

Questão

ID 1970134

Disciplina: Medicina

Assunto: Anomalias Congênitas da Região Colorretal

Ano: 2017 Banca: IBFC - Instituto Brasileiro de Formação e Capacitação Órgão: Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares

A Doença de Hirschprung (DH) ou megacólon congênito
caracteriza-se pela ausência de células gangliônicas no
plexo submucoso e mioentérico, em variadas porções
do intestino, sendo causa relativamente comum de
obstrução intestinal em neonatos e megacólon em
crianças e adultos. Sua incidência é de cerca de 1:5000
nascidos vivos e acomete predominantemente o sexo
masculino na razão de 4:1. Sobre essa doença assinale
a alternativa incorreta.

Alternativa A: Considera-se como DH de segmento curto (80%
dos casos), quando o segmento agangliônico não
ultrapassa o cólon sigmóide, ou de segmento longo
(20% dos casos) quando ultrapassa o colón sigmóide
podendo afetar todo o cólon – anglanglionose colônica
total (ACT), ou mesmo todo o intestino – aganglionose
intestinal total (ATI)
Alternativa B: Ocorre, em geral, como defeito isolado, mas pode
se associar a outras síndromes genéticas, sendo a
associação mais frequente com a síndrome de Down e
a mais grave com neoplasias endócrinas múltiplas
Alternativa C: É um defeito congênito, com padrão de herança
complexo e multigênico influenciada pelo sexo. Nove
genes de suscetibilidade à doença já foram mapeados
e, entre eles, o gene RET é considerado o principal
Alternativa D: O tratamento de escolha é o picossulfato de sódio por
ser uma droga de alta potência e não lesiva ao intestino.
Deve-se sempre associar óleo mineral independente da
idade, até mesmo nas manifestações neonatais, devido
à facilidade de eliminação do conteúdo fecal
Alternativa E: O enema opaco associado a manometria anorretal e
biópsia retal constituem-se em exames fundamentais
para o diagnóstico

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