Questão 1963170

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal da célula-tronco hematopoiética que resulta na produção de células sanguíneas que exibem mutação somática que inativa o gene da PIG-A na célula-tronco hematopoiética. No que se refere à HPN, julgue os itens a seguir.

O tratamento da HPN é planejado de acordo com as manifestações clínicas, assim, se o quadro possui maior repercussão hemolítica, altas doses de corticoide são recomendadas. O eculizumabe é uma opção tardia de tratamento nos casos não responsivos ao corticoide em doses elevadas, enquanto o transplante de medula óssea deve ser encorajado para todos os pacientes com HPN que tenham doador compatível.