Questão 1950403

Medicina · 2025

Questão

ID 1950403

Disciplina: Medicina

Assunto: Erros Inatos do Metabolismo

Ano: 2025 Banca: FGV - Fundação Getúlio Vargas Órgão: Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares

Uma criança de 3 dias de vida apresenta vômitos persistentes, letargia, hipotonia e odor característico de "pés suados" na urina.

A investigação metabólica revela níveis elevados de ácido isovalérico e isovalerilglicina na urina.

Das seguintes opções, assinale a representa a conduta terapêutica MAIS apropriada na fase aguda da acidúria isovalérica.

Alternativa A:
Administração de altas doses de vitamina B12 e ácido fólico, associadas à dieta rica em leucina.
Alternativa B:
Transplante hepático de urgência para correção da deficiência enzimática.
Alternativa C:
Administração de insulina e glicose para correção da hipoglicemia, comum em erros inatos do metabolismo.
Alternativa D:
Uso de antibióticos de amplo espectro para tratar possível infecção concomitante.
Alternativa E:
Restrição da ingesta proteica, suplementação com carnitina e glicina, e hemodiálise em casos graves.