Questão 1938481

a Síndrome de Papillon-Lefèvre é uma doença autossômica dominante, causada por mutações no gene da catepsina C. As manifestações clínicas dessa síndrome incluem gengivite generalizada que progride para periodontite com perdas ósseas difusas e ceratodermia (espessamento cutâneo) nas palmas das mãos e nas plantas dos pés, joelhos ou ambos.

os bisfosfonatos são análogos do pirofosfato com alta afinidade para os cristais de hidroxiapatita. Eles inibem a reabsorção óssea mediada por osteoblastos e desempenham um papel-chave no manejo de desordens ósseas osteolíticas, incluindo osteoporose. As lesões da osteonecrose dos maxilares, relacionadas ao uso de bisfosfonatos, podem ser assintomáticas ou não, culminando, assim, em uma redução na capacidade de comer e de falar.

as características clínicas das doenças periodontais necrosantes podem incluir (mas não estão limitadas) gengiva marginal e papilar ulcerada e necrótica, recobertas por uma pseudomembrana branco-amarelada ou acinzentada, e crateras das papilas, sangramento à provocação ou espontâneo, dor e halitose. Três formas de doença periodontal necrosante foram descritas: gengivite ulcerativa necrosante (GUN), periodontite ulcerativa necrosante (PUN) e gengivoestomatite herpética (GEH).

o diagnóstico de periodontite, como manifestação de doença sistêmica, deve ser realizado quando a condição sistêmica é o principal fator de predisposição e quando os fatores locais não são claramente evidentes. No caso em que a destruição periodontal claramente é o resultado da ação de fatores locais, mas foi agravada pelo aparecimento de condições como diabetes melito ou infecção pelo HIV, o diagnóstico deve ser de periodontite crônica modificada pela condição sistêmica.