Questão 1863925

O SV é o tumor mais comum do ângulo ponto-cerebelar, correspondendo a 80% dos tumores desta região.

O SV origina-se na zona Obersteiner-Redlich, resultante da mutação da merlina, localizada no cromossomo 22q12.

A forma familiar, representa 5% dos casos de SV, ocorrendo na neurofibromatose tipo 2 e nestes casos necessita de apenas a mutação de um alelo cromossômico, o que geralmente ocorre em torno da terceira década de vida.

A perda auditiva esta presente em 65% dos casos, associado ao fenômeno de Roll-Over, à zumbidos (25%) e ao desequilíbrio (20%).

A tomografia computadorizada com contraste é capaz de identificar SV no canal auditivo interno com extensão de 5 mm dentro do angulo ponto-cerebelar.