Questão 1849282

Paciente do sexo masculino, 12 anos, obeso, com história de baixa acuidade visual em ambos os olhos observada primeiramente aos 2 anos de idade pelo pediatra. O paciente apresentava ainda polidactilia, que foi corrigida cirurgicamente com 1 ano de idade, retardo mental, hipogonadismo e rins policísticos. À fundoscopia, apresentava palidez de papila, alterações difusas do epitélio pigmentado retiniano e redução do calibre vascular em ambos os olhos. O diagnóstico é: