Questão 1778279

Ser mais frequentemente diagnosticada em homens na proporção de 9 homens para 1 mulher (9:1).

Ter como complicações o colangiocarcinoma e o hepatocarcinoma em frequência praticamente idênticas.

Ter comprometimento mais característico dos ductos biliares de pequeno calibre (colangite esclerosante de pequenos ductos).

Não responder a tratamento com corticoide e com imunossupressor.