Questão 1711347

Leia o caso a seguir.

Jovem de 20 anos apresenta abalos mioclônicos progressivos e convulsões. Apresenta também início leve e gradual de instabilidade de marcha, ataxia, hiporreflexia e diminuição da acuidade visual, com manchas vermelho cereja à fundoscopia.

A hipótese diagnóstica adequada deste caso é