Questão 1663285

Crise de sequestro esplênico agudo é a complicação mais rara e de menor gravidade, levando, nos quadros mais graves, à necessidade de internação para transfusões sanguínea.

Na síndrome torácica aguda, deve-se evitar transfusões sanguíneas pelo risco aumentado de reação transfusional hemolítica, sendo a principal terapêutica a hiperhidratação.

Na síndrome hiper-hemolítica, o tratamento deve incluir hidratação e terapia imunossupressora com glicocorticoide ou imunoglobulina intravenosa, ou ambos, especialmente naqueles que necessitam de transfusões adicionais.

A esplenectomia é frequentemente usada após o primeiro evento agudo de Síndrome hiper-hemolítica para prevenir a recorrência após os 10 anos.

A Hidroxiuréia deve ser evitada em menores de 5 anos, pois eleva o risco de complicações como sequestro esplênico e síndrome torácica aguda.